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小儿先天性直肠肛门畸形是由什么原因引起的

时间:2014-10-08 02:53来源:北京马应龙长青肛肠医院 作者:admin点击:>

小儿先天性直肠肛门畸形是由什么原因引起的?

  ()发病原因

  在胚胎第3周末,后肠末端膨大与前面的尿囊相交通,形成泄殖腔。第4周位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长,同时间充质于泄殖腔二侧壁的内方增生形成皱襞称侧褶向腔内生长,构成尿直肠隔,将泄殖腔分为前后两部分,前者为尿生殖窦,后者为直肠,泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭称为泄殖腔膜,使与体外相隔,前者为尿生殖窦膜,后者为肛膜。第78周时,2个膜先后破裂,肛膜破裂后肠与原肛贯通,形成正常的直肠和肛管。如后肠或原肛发育不良或贯通不全,即形成各种类型的肛门闭锁或狭窄。若尿生殖窦与后肠分隔不全后肠开口仍在尿路器官上,则形成直肠和泌尿生殖系统的瘘管或直肠会阴瘘、肛门前移等畸形。总之肛门直肠畸形的发生是正常胚胎发育期障碍的结果,引起的原因尚不清楚,据文献报道,肛门直肠畸形有家族发生史者在1%以下。肛门直肠畸形也和其他畸形一样,可能与妊娠期,特别是妊娠早期(412)受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早,所致畸形的位置越高,越复杂。

  ()发病机制

  1970年制定的国际分类,以直肠末端与肛提肌,特别是与耻骨直肠肌的关系为标准,将肛门直肠畸形分为高位、中间位和低位3型,直肠盲端终止于耻骨直肠肌环以上者为高位畸形,位于该肌之中并被其包绕者为中间位畸形,穿过该肌以下者为低位畸形。每型又分有瘘和无瘘两组,瘘的发生率约占50%,尤以女孩为多。女孩有直肠阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘,男孩有直肠膀胱瘘、尿道瘘及会阴瘘(123)

  1.分类法 1984Wingspread将分类法加以简化,具体分类:

  (1)男性: ①高位: A.肛门直肠发育不全:直肠前列腺尿道瘘。 B.直肠闭锁。 ②中间位:直肠尿道球部瘘、肛门发育小全、无瘘。 ③低位:肛门皮肤瘘、肛门狭窄。 ④罕见畸形。

  (2)女性: ①高位: A.肛门直肠发育小全:直肠阴道瘘、无瘘。 B.直肠闭锁。 ②中间位:直肠前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门发育不全、无瘘。 ③低位:肛门前庭瘘、肛门皮肤瘘、肛门狭窄。 ④泄殖腔畸形。 ⑤罕见畸形。近年来对先天性肛门直肠畸形患儿盆底组织结构研究的结果表明,其盆底肌肉、骶骨、神经及肛周皮肤等均有异常,畸形位置越高,病理改变程度越重。

  2.肌肉改变 肛门直肠畸形患儿的肛提肌,包括耻骨直肠肌的发育良好,由于畸形类型不同,耻骨直肠肌的位置可发生改变,高位畸形该肌明显向上向前移位,并短缩,呈闭锁状,依附于前列腺、尿道或阴道后方,并与直肠盲端和外括约肌有一定距离。外括约肌在高位畸形发育不良,肌纤维走行方向紊乱,或仅有痕迹;中位畸形外括约肌发育正常仅肌纤维排列呈斜行,内括约肌在高位畸形缺如,中位畸形发育差,低位畸形内外括约肌发育均正常。

  3.神经改变 肛门直肠畸形患儿常伴有骶椎畸形,当骶椎椎体缺如时,可伴有骶神经的改变,缺如的节段越多,骶神经改变越明显,可直接影响该病的治疗与预后。肛门直肠畸形常合并其他先天性畸形,其发病率占30%40%,较常见者为泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。这些多发畸形增加了治疗上的困难,并可影响预后。

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