北京马应龙长青肛肠医院

先天性肛门直肠畸形发病机制

时间:2014-10-08 02:52来源:北京马应龙长青肛肠医院 作者:admin点击:>

  胚胎发生 在胚胎第3周末,后肠末端膨胀与前面的尿囊相交通,形成泄殖腔。中肾管(午菲管)—原肾管开口于泄殖腔中。泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭,称为泄殖腔膜,使与体外相隔(图1a)。胚胎第4周,位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长;同时,间充质于泄殖腔两侧壁的内方增生形成皱襞,向腔内生长(图1c)。它们构成尿直肠隔,将泄殖腔分为前后两部分,前者为尿生殖窦,后者为直肠,使两个系统的交通越来越小,逐渐形成一个小管道,称为泄殖腔管,于胚胎第7周时完全封闭。尿直肠隔由两个内胚层板构成(尿生殖层和直肠层),在两层之间充满中胚层组织和生殖胚芽。

  尿直肠隔与泄殖腔膜的中央处融合,并向外突出成为会阴矩状突—未来会阴的胚芽。同时泄殖腔膜也被分为前后两部分,前者为尿生殖窦膜,后者为肛膜。胚胎第7~8周时,两个膜先后破裂(图1d)。肛门的出现不仅由于肛膜破裂,在此以前,从胚胎第5周开始,外胚层向肛膜的外表面发展,形成肛凹,肛凹逐渐加深接近肠管,肛膜破裂使起源于外胚层的肛凹与内胚层发生的直肠相通。

  胚胎第4个月,会阴向前后方向迅速增长(图1j,l),因此使肛门后移至通常位置(图1m,n)。生殖器官和会阴的形成与上述过程同时进行。在女胎,内生殖器官由米勒管形成,该管开始与中肾管一起发展,向下延伸至中胚层的尿直肠隔的深部(图1b),米勒管的中段和下段靠近并融合在一起(图1e),形成子宫和阴道,其上部没有融合则形成输卵管(图1h),午菲管退化。

  在女胎泄殖腔分隔以后,生殖皱襞的后半部与尿直肠隔的会阴矩状突愈合在一起(图1f),形成会阴和叉状的阴道前庭原基(图1i,k);生殖隆突没有愈合,变成大阴唇(图1f);生殖皱襞的前半部也没有愈合,形成小阴唇。

  在女胎泄殖腔形成和分隔期受某种因素或致畸物质的影响出现发育障碍,可构成下列畸形(图1):O-直肠泄殖腔畸形;p-直肠膀胱瘘(米勒管中部未愈合时,这种畸形伴有双角子宫;下部未愈合时,伴有双阴道);q-直肠阴道瘘;r-直肠前庭瘘;s-肛门正常,直肠前庭瘘;t-肛门直肠发育不全,无瘘;u-肛门发育不全,无瘘。

  后期发育停止导致出生后病儿肛膜未破(v)。

  会阴矩状突发育不全时,生殖皱襞是形成会阴的基本来源,生殖皱襞肥大,在通过肛管的正常肛穴部位愈合所致的畸形,称为隐蔽肛门(w)。

  前会阴肛门(x)是会阴发育不良,肛门没有后移至正常位置的结果。

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